Dysfunkcja dolnych dróg moczowych u dzieci

Opracowano na podstawie: „Lower urinary tract dysfunction in children” Tom P.V.M. de Jong, Aart J. Klijn, Marianne A.W. Vijverberg. European Urology 2012; Supplements 11: 10–B;15.

Około 10% dzieci w wieku szkolnym cierpi z powodu nawracających zakażeń dróg moczowych (ZUM) i/lub nietrzymania moczu (NTM). Patologie dolnych dróg moczowych są, wraz z astmą, najważniejszą przewlekłą dolegliwością w tej grupie wiekowej. Rozpoznanie powinno uwzględniać podział na czynnościowe zaburzenia mikcji, pęcherz neurogenny i wady anatomiczne, wymagające leczenia chirurgicznego.

U chłopców nadreaktywność pęcherza moczowego (OAB) i NTM mogą być spowodowane niedrożnością cewki moczowej. Czynnościowe NTM w połączeniu z objawami ze strony dolnych dróg moczowych (lower urinary tract symptoms – LUTS) występuje bardzo często u dziewczynek i może towarzyszyć zakażeniom układu moczowego.

Czynnościowe LUTS

Czynnościowe LUTS występują u 7–10% dzieci w wieku szkolnym. Objawiają się parciami naglącymi, częstomoczem, nietrzymaniem moczu lub nawrotowym ZUM. Parcia naglące zwykle pojawiają się pod wpływem napadowych skurczów wypieracza. Dziecko uruchamia wszystkie mięśnie otaczające cewkę moczową, aby ją zacisnąć albo mechanicznie uciska cewkę ręką lub piętą. Przed pierwszą wizytą u urologa dziecięcego lub pediatry zaleca się prowadzenie przez 3 dni dzienniczka mikcji oraz przez 2 tygodnie dzienniczka defekacji. Pełna diagnostyka uwzględnia dzienniczek mikcji i historię defekacji, badanie fizykalne, w tym badanie unerwienia lędźwiowo-krzyżowego, a także dwa pomiary uroflowmetryczne z kontrolą zalegania moczu po mikcji. Rutynowo wykonuje się również USG układu moczowego, które umożliwia wykrycie zdwojonych, poszerzonych lub zbliznowaciałych górnych dróg moczowych. Ultrasonografia pęcherza moczowego pozwala na ocenę morfologii jego ścian, zgrubiałe mogą być spowodowane anatomiczną lub czynnościową przeszkodą podpęcherzową. Otwarta szyja pęcherza u dziewczynek zwykle wywołuje zaburzenia mikcji.

Wymiar poprzeczny odbytnicy można określić przy okazji badania USG pęcherza moczowego. Przy braku parcia na stolec, gdy wymiar ten wynosi >3 cm, mówimy o silnym zaparciu. Zaawansowane statyczne i dynamiczne USG krocza może przynieść dodatkowe informacje na temat ruchomości szyi pęcherza moczowego, kurczliwości mięśni przepony moczowo-płciowej, zwieraczy zależnych od woli oraz długości cewki moczowej. Wzmożona ruchomość szyi pęcherza moczowego jest obserwowana u 15% dzieci z uogólnioną nadmierną ruchomością stawów i może być związana z wrodzonym NTM. Brak kontroli nad mięśniami dna miednicy należy korygować fizjoterapią. Brak odruchów rdzeniowych na poziomie S3 i obecność wrodzonej bardzo krótkiej cewki moczowej (<15 mm) może prowadzić do niepowodzeń leczenia zachowawczego.

U dzieci z LUTS zwykle rozpoznaje się OAB, zaburzenia mikcji, niedoczynność pęcherza moczowego, nietrzymanie moczu lub ZUM spowodowane długotrwałym powstrzymywaniem się od oddawania moczu. Większość dzieci z LUTS wymaga uroterapii, wspieranej czasem farmakoterapią. Według definicji Międzynarodowego Towarzystwa Kontynencji Dziecięcej (International Children's Continence Society) uroterapia nie jest leczeniem chirurgicznym ani farmakologicznym, lecz synonimem rehabilitacji dolnych dróg moczowych.

Nadreaktywność pęcherza moczowego(OAB)

Powodem OAB u chłopców w wieku szkolnym uskarżających się na nietrzymanie moczu z parć jest wtórna nadreaktywność pęcherza, spowodowana zwężeniem cewki moczowej lub pierwotny brak ośrodkowej kontroli nad pęcherzem. W obu przypadkach obserwuje się małą objętość pęcherza moczowego w stosunku do oczekiwań związanych z wiekiem pacjenta. Zwężenie cewki moczowej u chłopców może wystąpić w dowolnym miejscu – od szyi pęcherza moczowego po zewnętrzne ujście cewki. Najczęściej wykrywana jest podczas cystouretrografii mikcyjnej. Złagodzenie objawów OAB spowodowanych zwężeniem cewki u chłopców przynoszą leki antymuskarynowe, stąd u chłopców z OAB o takiej etiologii rutynowo stosuje się 3-miesięczną terapię lekami z tej grupy przed wykonaniem badania urodynamicznego, zabiegów endo- skopowych lub wprowadzeniem alternatywnych metod leczenia.

Dziewczynki z LUTS na ogół wymagają leczenia farmakologicznego i terapii behawioralnej. Nawrotowe ZUM leczy się chemioterapeutykami, zaparcia środkami przeczyszczającymi, a nadreaktywność wypieracza lekami antymuskarynowymi. Czasami u dziewczynek stwierdza się nieprawidłową budowę ujścia zewnętrznego cewki moczowej. Dyskomfort i stres podczas mikcji związany z wypływem strumienia moczu ku przodowi (anteriorly deflected urinary stream – ADUS) deprymuje pacjentki. W takiej sytuacji przed rozpoczęciem uroterapii należy wykonać zabieg naprawczy zewnętrznego ujścia cewki moczowej. ADUS uniemożliwia również terapię behawioralną, co jest kolejnym argumentem za operacją korekcyjną. W badaniu urodynamicznym wada ta objawia się znacznie podwyższonym maksymalnym ciśnieniem wypieracza podczas mikcji.

Zaburzenia mikcji

Zaburzenia mikcji występują częściej u dziewczynek niż u chłopców. Nieprawidłowa relaksacja mięśni dna miednicy podczas mikcji objawia się przerywanym strumieniem moczu w uroflowmetrii i zaleganiem moczu po mikcji obserwowanym w kolejnych badaniach USG. Brak uczucia wypełnienia pęcherza i odbytnicy jest częste u pacjentów z zaburzeniami mikcji oraz nietrzymaniem moczu z przepełnienia. Również wady anatomiczne ujścia zewnętrznego cewki moczowej mogą powodować zaburzenia mikcji. Około połowa dziewczynek z ADUS zostanie wyleczona poprzez zabieg naprawczy cewki moczowej, druga połowa będzie wymagała terapii behawioralnej, pomimo leczenia operacyjnego.

Niedoczynność pęcherza moczowego

Niedoczynność pęcherza moczowego występuje głównie u dziewczynek, u chłopców z ciężką przeszkodą cewkową, utratą poczucia wypełnienia pęcherza moczowego wraz z niską podatnością pęcherza. Niedoczynność może być niebezpieczna dla górnych dróg moczowych, szczególnie gdy współistnieje z nocnym wielomoczem. Ten sam problem może dotyczyć dziewczynek z ciężką przeszkodą spowodowaną dużym ureterocele.

Uroflowmetria

Przepływ moczu opisywany jest za pomocą liczb i wykresów, które mogą być ciągłe, przerywane (frakcjonowane) lub staccato (wahające się, ze wzrostami i spadkami). Obliczenie średniej prędkości przepływu (objętość moczu podzielona przez czas mikcji) ma sens jedynie wtedy, gdy przepływ jest ciągły. Wykresy i ich ocena powinny być wykonywane w ten sam sposób, aby możliwe było porównywanie wyników na przestrzeni lat.

Słaby strumień moczu z wydłużonym czasem przepływu może wskazywać na anatomiczną przeszkodę podpęcherzową. Nieprzerwany przepływ staccato jest obserwowany u pacjentów z zaburzeniami mikcji i niewydolnością pęcherza moczowego. Prawidłowy wykres ciągłego przepływu nie wyklucza zwężenia cewki moczowej, ponieważ nie ma informacji o ciśnieniu, które stwarza wypieracz podczas mikcji.

Leczenie

Leczenie farmakologiczne jest zwykle prowadzone przez okres 3 miesięcy. Każdą terapię należy rozpocząć od oceny pęcherza moczowego i zwieracza cewki moczowej pod kątem etiologii LUTS.

Jeśli obserwowane są parcia naglące i OAB, bez towarzyszących zaparć, należy rozważyć włączenie leków antymuskarynowych. Obecnie jedynym lekiem antycholinergicznym zarejestrowanym do użytku pediatrycznego jest oksybutynina, jednakże w praktyce stosowana jest również tolterodyna. Oksybutynina zaczyna działać już po 30 minutach, a efekt utrzymuje się od 6 do 8 godzin. Jest to doskonały lek dla pacjentów z parciami naglącymi. Wiele dzieci cierpi z powodu parć tylko późnym popołudniem i wczesnym wieczorem. W tych przypadkach jedna dawka oksybutyniny, podana około godziny 15, może być wystarczająca, aby uwolnić dziecko od uciążliwych dolegliwości. Pacjentom skarżącym się na parcia tylko w ciągu dnia, oksybutynina jest podawana około godziny 8 i 15.

U większości chorych nie obserwuje się działań niepożądanych oksybutyniny. Niemniej rodzice muszą być czujni, gdyż czasami zdarzają się ośrodkowe skutki uboczne, takie jak utrata koncentracji czy zmiana w psychice dziecka, które zmuszają do odstawienia preparatu. Dodatkowo, w wysokich temperaturach otoczenia, może dojść do zaburzeń termoregulacji pacjenta, prowadzących do udaru cieplnego. Spowodowane jest to przez efekt antycholinergiczny. Rodzice są informowani, by przerywali terapię oksybutyniną, gdy temperatura otoczenia przekroczy 30°C.

Rutynowe stosowanie chemioprofilaktyki u pacjentów z poszerzeniem górnych dróg moczowych i pierwotnym refluksem pęcherzowo-moczowodowym wzbudza wiele dyskusji. W opinii autorów tekstu źródłowe- go, u dziewczynek z nawrotowym ZUM wywołanym zaburzeniami mikcji lub niedoczynnością pęcherza moczowego należy stosować profilaktykę antybakteryjną, przy czym dowody naukowe na ten temat nie są dostępne. Korzystnie jest stosować trimetoprim lub nitrofurantoinę makrokrystaliczną (MCR) w jednej dawce dobowej 2 mg/kg. U dziewczynek z nawrotowym powikłanym ZUM stosuje się rutynowo trimetoprim i nitrofurantoinę naprzemiennie dzień po dniu. Dziewczynki, u których ZUM występuje rzadko, są zachęcane do używania w domu testów paskowych (leukocytarnych lub azotynowych), mogą również leczyć zakażenie samodzielnie przez 3 dni nitrofurantoiną MCR w dawce 6 mg/kg/24 h. Nitrofurantoina MCR powinna być przepisywana w kapsułkach lub w proszku. Roztwór nitrofurantoiny nie nadaje się do stosowania profilaktycznego, gdyż wszystkie dzieci po kilku tygodniach lub miesiącach doznają powikłań żołądkowo- jelitowych.

Glikole polietylenowe są obecnie polecane dla dzieci z zaparciami, jako środki przeczyszczające. Doustne leczenie przeczyszczające nie zawsze jest skuteczne, ponieważ zaparcia u dzieci z LUTS najczęściej są spowodowane poszerzeniem odbytnicy i brakiem czucia parcia na stolec. W tych przypadkach stosuje się lewatywy doodbytnicze.

Po 3 miesiącach nieskutecznego leczenia chłopców z OAB lub dziewcząt z wadami ujścia zewnętrznego cewki moczowej, w kolejnym kroku należy rozważyć leczenie operacyjne, mające na celu uzyskanie prawidłowego strumienia moczu. Gdy zostanie to wykonane, następnym etapem jest prowadzenie uroterapii w trybie lecznictwa otwartego.

Cystoskopia u chłopców z podejrzeniem zwężenia cewki moczowej

Należy pamiętać, że zwężenie cewki moczowej może być umiejscowione w każdym jej odcinku, dlatego uretroskopia musi być przeprowadzona starannie. W przypadku podejrzenia zwężenia cewki moczowej, cystoskopia wykonana przy użyciu optyki od 0 do 30° jest niewystarczająca, gdyż nie pozwala uwidocznić zwężenia na poziomie zwieracza na godzinie 12. Ponadto, podczas cystoskopii należy wprowadzić cewnik moczowodowy 3 Fr w okolicę wzgórka nasiennego celem wykluczenia obecności torbieli, które mogłyby powodować niedrożność cewki moczowej. Konieczne jest wykluczenie obecności przerośniętej szyi pęcherza, torbieli cewki moczowej, klasycznej zastawki cewki tylnej, fałdu w okolicy zwieracza, wąskiego tunelu mięśni dna miednicy (zwanym siecią Cobba lub pierścieniem Mohrmana), jamistości cewki, uchyłka lub zwężenia dołu łódeczkowatego. Szczególnym problemem pozostaje obecność wysoko uniesionej szyi pęcherza moczowego z towarzyszącym dystalnym zwężeniem cewki moczowej. W tych przypadkach autorzy tekstu źródłowego proponują usunięcie przeszkody na poziomie cewki moczowej w pierwszym etapie, następnie po 6 miesiącach rozcięcie szyi pęcherza moczowego, jeśli utrzymują się objawy, a problem potwierdzony jest w badaniu urodynamicznym.

Zabiegi korekcyjne zewnętrznego ujścia cewki moczowej u dziewczynek

Wadę ujścia zewnętrznego cewki moczowej u dziewczynek można podejrzewać na podstawie wywiadu. Gdy w idealnej pozycji do oddawania moczu, ze stopami mocno opartymi o podłogę, kątem 90° między obiema nogami, strumień płynie do przodu lub rozpryskuje się, brudząc pośladki i uda, należy myśleć o wadzie budowy ujścia zewnętrznego cewki moczowej. Dodatkowo należy dokładnie zbadać narządy płciowe dziecka, ze szczególnym uwzględnieniem ujścia zewnętrznego cewki moczowej. W doświadczonych rękach, wysokiej rozdzielczości USG krocza może uwidocznić miejsce odpowiedzialne za odchylenie strumienia moczu ku przodowi. Operacja korekcyjna polega na nacięciu grzbietowym ujścia zewnętrznego małymi nożyczkami na długości 3–5 mm oraz – w razie potrzeby – zaopatrzenia go dwoma szwami.

Standardowa uroterapia ambulatoryjna

Na zajęciach uroterapeutycznych pacjent jest informowany o czynności pęcherza i zwieracza cewki moczowej, o prawidłowych zachowaniach związanych z oddawaniem moczu i o właściwej pozycji w toalecie. Profilaktyka antybiotykowa jest kontynuowana, pacjenci otrzymują instrukcję, jak zapobiegać zaparciom z lub bez użycia środków przeczyszczających. Zaleca się, aby dziecko siedziało na toalecie z książką 5 minut po śniadaniu i po kolacji przez 6–8 miesięcy. Cotygodniowe spotkania z uroterapeutą odbywają się telefonicznie, a kontrolne wizyty w ambulatorium są planowane po 4 i 8 tygodniach od pierwszej wizyty. Podczas kolejnych wizyt ocenia się wyniki terapii, wykonuje się uroflowmetrię oraz ultrasonograficzną kontrolę zalegania moczu po mikcji oraz powtarza instrukcje dla pacjentów.

U dzieci z OAB specjalną uwagę poświęca się ośrodkowej kontroli nadreaktywności pęcherza. Trening dzieli się tu na dwa etapy. W pierwszym etapie celem nadrzędnym jest pozostanie suchym dzięki pełnej koncentracji. Na tym etapie nie ma znaczenia, jak często dziecko oddaje mocz, może chodzić do toalety tak czę- sto, jak potrzebuje. Jeśli dziecko jest w stanie pozostać suche, przechodzi do następnego etapu. Za pomocą balona i rysunków dzieci uczą się doświadczać różnicy między zaciągnięciem „hamulca awaryjnego” (skurcz mięśni dna miednicy) a „hamulca zwykłego” (skurcz zwieracza cewki). Pierwotnie, mózg steruje zwieraczem cewki w podświadomości. Dlatego dzieci muszą nauczyć się tej umiejętności w sposób świadomy za pośrednictwem technik poznawczych.

Raz dziennie dzieci powinny spróbować utrzymać mocz tak długo, jak to możliwe. Raz w tygodniu powinny zmierzyć objętość oddanego moczu, a z wyników stworzyć wykres. Dodatkowo, zastosowanie mają dzienniczki mikcji. Ostatecznym celem pozostaje ograniczenie mikcji do 7 w ciągu dnia przy przyjmowaniu 1,5 litra płynów dziennie.

Niepowodzenie leczenia

Niepowodzenie leczenia, a w szczególności nawrotowego ZUM u dziewcząt z zaburzeniami mikcji lub niedoczynnością pęcherza moczowego, jest często spowodowane nieskutecznym leczeniem zaparć. U chorych, u których pomimo prawidłowego leczenia odbytnica pozostaje poszerzona, proponuje się lewatywę. Przez pierwsze dwa tygodnie lewatywę wykonuje się codziennie, przez następne 3 miesiące raz na dwa dni. Gdy dziecko samodzielnie oddaje stolce w ciągu dnia, lewatywę należy wykonywać raz na 3 dni. Większość dzieci może zakończyć leczenie po 12 miesiącach, nie- niektóre kontynuują leczenie lewatywami, ale zwykle już tylko raz w tygodniu lub rzadziej. Zaletą tej terapii jest to, że większość dzieci zaczyna odróżniać, kiedy ma pełną, a kiedy pustą odbytnicę.

Nietrzymanie moczu wywołane śmi echem(incontinentia risoria)

Od dawna wiadomo, że dyrektorzy teatrów dla dzieci nie lubią spektakli komediowych, gdyż po nich wiele krzeseł na widowni jest mokrych. Nietrzymanie moczu wywołane śmiechem może przysporzyć dzieciom wielu wstydliwych sytuacji w towarzystwie. Niestety, skuteczna terapia zapobiegająca temu zjawisku nie jest znana. Należy przyjrzeć się funkcjonowaniu mięśni dna miednicy i zaproponować fizjoterapię dla dzieci, które wydają się mieć osłabioną tę partię mięśni. Trening polega na wywoływaniu delikatnych porażeń prądem podczas śmiechu. Skuteczność tej terapii sięga 60%. Efedryna, podobnie jak substancje o działaniu mimetycznym, może zmniejszać liczbę epizodów nietrzymania moczu. Metylofenidat, stosowany w leczeniu zaburzeń deficytu uwagi i nadpobudliwości, działa również na szyję pęcherza. Opisywano także ostrzykiwanie wypieracza toksyną botulinową.