Zwężenie połączenia miedniczkowo - moczowodowego u dzieci

Opracowano na podstawie: „Ureteropelvic Junction Obstruction” H. Hashim, C.R.J. Woodhouse. European Urology 2012; Supplements 11: 25–32.

Zwężenie połączenia miedniczkowo‐moczowodowego powoduje utrudniony odpływ lub brak odpływu moczu z nerki. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia moczu w układzie kielichowo‐miedniczkowym, powstanie wodonercza i postępującego uszkodzenia miąższu nerkowego. Bardzo ważna jest więc wczesna diagnostyka i wdrożenie odpowiedniego leczenia.

Epidemiologia

Przeszkoda podmiedniczkowa jest najczęstszą patologiczną przyczyną wrodzonego wodonercza. Występuje sporadycznie u 1 na 750–1500 noworodków, aczkolwiek opisano również przypadki uwarunkowane genetycznie. Wada ta rozpoznawana jest dwukrotnie częściej u chłopców i w 2/3 przypadków dotyczy nerki lewej. Obustronne występowanie stwierdza się w 10–46% przypadków.

Etiologia

Przeszkoda podmiedniczkowa może mieć charakter wrodzony lub nabyty, jej przyczyny można podzielić na wewnątrz‐ i zewnątrzpochodne. Do przyczyn wewnątrzpochodnych zalicza się:
• zbliznowacenie zastawek moczowodu powodujące zwężenie i upośledzone unerwienie;
• hipoplazję moczowodu powodującą zastąpienie mięśni gładkich włóknami kolagenu, prowadzące do upośledzenia perystaltyki.

Do przyczyn zewnątrzpochodnych zalicza się: • obecność naczynia krzyżującego moczowód, powodującego jego ucisk (<40 % przypadków);
• wrodzone wady nerki, jak nerka podkowiasta lub podwójna;
• obecność jatrogennej blizny moczowodu;
• obecność włókniakonabłonkowego polipa.

Wysokie ciśnienie utrzymujące się dłuższy czas w układzie kielichowo‐miedniczkowym z powodu przeszkody podmiedniczkowej wywołuje spadek filtracji kłębuszkowej. Z upływem czasu dochodzi do stwardnienia kłębuszków nerkowych, zmian zapalnych i włóknienia nerki, wtórnie do utrzymującej się przeszkody podmiedniczkowej.

Objawy

Przed wprowadzeniem obrazowania ultrasonograficznego głównym objawem przeszkody podmiedniczkowej był ból, który nasilał się po spożyciu płynów. W niektórych przypadkach stwierdzano masę w jamie brzusznej lub wystąpienie krwiomoczu po niewielkim urazie. Obecnie większość rozpoznań wodonercza występuje w trakcie badania USG wykonywanego pomiędzy 18. a 20. tygodniem ciąży. W związku z tym wzrosła liczba rozpoznań jednostronnego lub obustronnego wodonercza w trakcie prawidłowo przebiegającej ciąży. Jeśli nie występuje małowodzie, ciąża jest rozwiązana o czasie i dalsza diagnostyka dziecka odbywa się po porodzie.

Rozpoznanie

Głównym celem diagnostyki jest stwierdzenie wodonercza oraz zaplanowanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia zapobiegającego pogorszeniu funkcji nerki.

Niestety, dostępne obecnie metody nie są wystarczająco czułe i swoiste w diagnostyce wodonercza. Jednym z powszechnie stosowanych jest badanie USG, podczas którego nie jest możliwe stwierdzenie stopnia zwężenia połączenia miedniczkowo‐moczowodowego, a jedynie potwierdzenie lub wykluczenie wodonercza. Wprowadzono ultrasonograficzne kryteria rozpoznania wodonercza, tj.:
• poszerzenie miedniczki drugiego lub wyższego stopnia w skali The Society of Fetal Ultrasound (tab. 1);
• średnica miedniczki >4 mm przed 33. tygodniem ciąży oraz >7 mm po 33. tygodniu ciąży;
• wielkość miedniczki względem wielkości nerki, wyrażona współczynnikiem >0,28.
Innym kryterium rozpoznania wodonercza jest stosunek grubości miąższu nerkowego do wielkości miedniczki nerkowej wyrażony współczynnikiem. Jeśli jest on niższy niż 1,6, wskazane jest leczenie operacyjne przeszkody podmiedniczkowej. W przypadku współczynnika >1,6 pacjent z wodonerczem może być obserwowany. Wprowadzenie USG Doppler umożliwiło wyliczenie współczynnika oporności R1 (maksymalny przepływ skurczowy minus najmniejszy przepływ rozkurczowy podzielone przez maksymalny przepływ skurczowy). Współczynnik R1 >0,75 wskazuje na przeszkodę podmiedniczkową.

Scyntygrafia nerkowa jest również powszechnie stosowana w diagnostyce przeszkody podmiedniczkowej. Obecnie powszechnie stosowanym radioizotopem jest MAG3. W warunkach fizjologicznych czas potrzebny do wydalenia 50% pochłoniętego środka wynosi mniej niż 10 min, natomiast jeśli przekracza on 20 min, należy podejrzewać zwężenie połączenia miedniczkowo‐ moczowodowego. Badanie to powinno być wykonywane pomiędzy 4. a 6. tygodniem życia. Wyróżnia się 4 typy krzywych renograficznych:
• Typ 1: szybko wzrastająca krzywa i szybko opadająca po podaniu środka diuretycznego – fizjologiczna.
• Typ 2: powoli wzrastająca krzywa bez zmian kształtu po podaniu środka diuretycznego
– sugeruje przeszkodę podmiedniczkową.
• Typ 3a: początkowo wzrastająca krzywa, która szybko opada po podaniu środka diuretycznego
– sugeruje bezprzeszkodowe poszerzenie.
• Typ 3b: początkowo wzrastająca krzywa, która po podaniu środka diuretycznego nie opada szybko ani nie wzrasta – niejednoznaczna.

Współwystępowanie refluksu pęcherzowo‐moczowodowego z przeszkodą podmiedniczkową stwierdzane jest w 8–14% przypadków. Wskazaniem do wykonania cystografii mikcyjnej są: obustronne wodonercze lub wodonercze nerki jedynej, nerka podwójna, mała nerka, zmiany echogeniczności nerki, poszerzony moczowód, ureterocele, podejrzenie zwężenia śródpęcherzowego i zniekształcony pęcherz moczowy.

Należy również wspomnieć o tomografii komputerowej i o badaniu rezonansu magnetycznego. Nie są to rutynowo stosowane badania, aczkolwiek badanie rezonansu magnetycznego może stać się standardem w przyszłości.

Obecnie poszukuje się biochemicznych markerów sugerujących przeszkodę podmiedniczkową. W chwili obecnej należy wymienić: EGF produkowany przez komórki cewkowe, proteinę 1, TGF – beta 1, beta 2 mikroglobulinę, antygen 19‐9, molekule 1, neutrofilową żelatynazę związaną z lipokaliną. Markery te jednak nie są rutynowo stosowane i wymagają prowadzenia dalszych badań.

Leczenie

Wskazaniem do leczenia chirurgicznego są:
• ból i zakażenia układu moczowego;
• bezobjawowa przeszkoda podmiedniczkowa
z upośledzeniem funkcji nerki <35–4% i przednio‐tylnym wymiarem miedniczki nerkowej >19 mm;
• niepowodzenie leczenia zachowawczego skutkujące pogorszeniem funkcji nerki o 10%;
• 3. i 4. stopień poszerzenia UKM w klasyfikacji SFU.

Pieloplastyka jest złotym standardem leczenia zwężenia połączenia miedniczkowo‐moczowodowego. Do najpowszechniejszych metod należą te opisane przez Andersona i Hynesa, Culpa lub Foleya. Metody te stosowane są w długich zwężeniach, dużych wodonerczach oraz w przypadku naczyń krzyżujących moczowód. W przypadku zabiegu otwartego skuteczność oceniana jest na ponad 95%, u chorych operowanych z dostępu laparoskopowego skuteczność nie przekracza 95%.

Skuteczność endopielotomii wynosi 80%, niemniej dotyczy to chorych, u których nie stwierdza się naczyń krzyżujących moczowód. Zwężenie nie może być dłuższe niż 1,5 cm. Cewnik DJ pozostawia się na 6 tygodni po zabiegu. Nefrektomia (otwarta, laparoskopowa lub robotyczna) wskazana jest w przypadku spadku czynności nerki zmienionej wodonerczowo poniżej 10–15%.

Nefrostomia jest opcjonalna w przypadku podejrzenia roponercza. Leczenie operacyjne może być powikłane zakażeniem układu moczowego, odmiedniczkowym zapaleniem nerek, zaciekiem moczu, nawrotowym zwężeniem.

Leczenie

Obserwacja pooperacyjna

Badanie USG powinno być wykonane po upływie 6 tygodni od operacji lub po usunięciu cewnika DJ. Jeśli scyntygrafia nerek wykonana po upływie roku od operacji jest prawidłowa, dalsze prowadzenie obserwacji w związku z leczeniem zwężenia nie jest potrzebne. W przypadku leczenia zachowawczego badanie USG powinno być wykonywane co 1–3 miesiące oraz scyntygrafia nerkowa co 3–12 miesięcy.