| ||||||||
Malakoplakia nerki u 55-letniej kobietySTRESZCZENIE: W artykule przedstawiono przypadek 55-letniej kobiety przyjętej do Oddziału Urologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego we Wrocławiu z guzem nerki lewej naciekającym zgięcie śledzionowe okrężnicy. W badaniu naczyniowym nie stwierdzono patologicznego unaczynienia w obrębie nerki lewej, nie wykonano embolizacji tętnicy nerkowej. Wykonano nefrektomię radykalną z wycięciem nacieczonego fragmentu okrężnicy. Badanie histopatologiczne wykazało malakoplakię. Autorzy omawiają epidemiologię, etiologię, histologię, obraz kliniczny i leczenie malakoplakii. Malakoplakia jest rzadko spotykanym procesem zapalnym występującym głównie u kobiet w piątej i szóstej dekadzie życia [1]. Cechą patognomoniczną histologicznie dla tej choroby jest obecność ciałek Michaelisa- Gutmanna w cytoplazmie komórek histiocytarnych tkanki ziarninowej guza. Choroba opisana została po raz pierwszy przez Michaelisa-Gutmanna w 1902 roku jako malakoplakia pęcherza moczowego. Występuje często u chorych poddanych leczeniu immunosupresyjnemu z powodu chłoniaka, przeszczepu nerki, przewlekle leczonych glikokortykosteroidami lub chorych na cukrzycę. Opisano dotychczas ponad 250 przypadków tej choroby. Dotyczy głównie pęcherza moczowego. W polskim piśmiennictwie opisano w 2002 roku malakoplakię pęcherza moczowego i moczowodów u 42-letniej kobiety [2, 3]. Przedstawiony tu przypadek jest pierwszym przypadkiem malakoplakii nerki z naciekiem procesu na jelito grube. Opis przypadkuKobieta lat 55 (numer historii choroby 2009/10807 oraz 2009/17178), po usunięciu wyrostka robaczkowego w 1972 roku, otyła, lecząca się od kilku lat z powodu cukrzycy preparatami insuliny, z niedoczynnością tarczycy, została przyjęta do Oddziału Urologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego we Wrocławiu z rozpoznanym w badaniu ultrasonograficznym guzem nerki lewej. Badanie zostało wykonane
w trakcie diagnostyki utrzymującego się od kilku miesięcy złego samopoczucia, któremu towarzyszyły zwyżki temperatury do 38° C oraz podwyższone OB. Badanie tomografii komputerowej potwierdziło rozpoznanie guza środkowej części nerki o średnicy 9 centymetrów naciekającego na okrężnicę zstępującą (ryc. 1). Powiększenia węzłów chłonnych okolicy dużych naczyń nie zaobserwowano. Chorą zakwalifikowano do badania naczyniowego i ewentualnej embolizacji lewej tętnicy nerkowej. W aortonefrografii stwierdzono, iż obie nerki unaczynione są przez pojedyncze, prawidłowo drożne tętnice nerkowe. W selektywnej grafii lewej tętnicy nerkowej wykazano obecność dyskretnych cech modelowania tętnic międzypłatowych w środkowej części nerki. Wobec niestwierdzenia patologicznego unaczynienia odstąpiono od embolizacji [1]. Chorą zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego. Zabieg nefrektomii radykalnej wykonano w czerwcu 2009 roku. Po otwarciu jamy otrzewnowej cięciem Chevrona stwierdzono guz nerki lewej naciekający na odcinku kilku centymetrów śledzionowe zgięcie okrężnicy. Nerkę wraz z guzem, nadnercze oraz nacieczony fragment jelita grubego usunięto, a ciągłość przewodu pokarmowego odtworzono, zespalając jelito "koniec do końca". Wykonano również limfadenektomię niezmienionych makroskopowo węzłów chłonnych okolicy dużych naczyń. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, dren usunięto w trzeciej dobie po zabiegu. W czwartej dobie chora oddała stolec i zaczęła jeść. W siódmej dobie pacjentka, w stanie ogólnym dobrym, wypisana została do domu. Histopatolog przebadał łącznie piętnaście węzłów chłonnych, w których zmian nowotworowych złośliwych nie stwierdzono. Ze względu na nietypowy obraz makroskopowy i mikroskopowy zmiany guzowatej nerki wszystkie preparaty przesłano do badania w Centrum Onkologii w Warszawie. Konsultujący histopatolog nie stwierdził cech nowotworu złośliwego w badanych preparatach, rozpoznając malakoplakię. Naciek zapalny wypełniał układ kielichowo-miedniczkowy, zajmował wnękę nerki, naciekał tkankę tłuszczową okołonerkową oraz wnikał od zewnątrz do ściany usuniętego fragmentu jelita grubego z zajęciem jego błony mięśniowej. Błona śluzowa nie wykazywała zmian. Pacjentka jest pod ciągłą obserwacją Poradni Urologicznej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego we Wrocławiu. Wykonane w cztery tygodnie po zabiegu kontrolne badania poziomu hemoglobiny, kreatyniny, OB oraz badanie ogólne i posiew moczu nie odbiegały od normy. Wykonane po sześciu miesiącach od zabiegu rtg klatki piersiowej i tomografia komputerowa jamy brzusznej nie wykazały wznowy miejscowej, zajęcia węzłów chłonnych ani zmian w płucach. OmówienieW piśmiennictwie światowym opisano dotychczas ponad 250 przypadków malakoplakii. W polskiej literaturze przedstawiono dwa przypadki tej rzadkiej choroby, dotyczące pęcherza moczowego u 33- i 45-letniej kobiety. Pierwszy przypadek opisał E. Zabłocki w 1961 roku, drugi W. Albert w 1975 roku [4]. W 2002 roku Piotr Lipiński z Łodzi i współpracownicy donieśli o malakoplakii pęcherza moczowego i moczowodów u 42-letniej kobiety [2]. W literaturze światowej malakoplakię nerki prawej z naciekiem na dwunastnicę opisał Chin-shou Ch. w 1994 roku [5]. W tym samym roku brytyjski badacz D.J. Smith opublikował przypadek malakoplakii pęcherza moczowego [6]. Termin "malakoplakia" wprowadził w 1903 roku David Paul von Hanseman. W wolnym tłumaczeniu oznacza "miękką płytkę" (gr. malakos pakos) [1]. Może dotyczyć każdego narządu, ale najczęściej obejmuje pęcherz moczowy. Inne lokalizacje to pochwa, macica, jajniki, jajowody u kobiety, których najczęściej dotyczy, oraz jądra i stercz u mężczyzn. Opisano pojedyncze przypadki malakoplakii jelita grubego, płuc i skóry. Najczęściej chorują kobiety w piątej dekadzie życia. Histologicznie malakoplakia charakteryzuje się skupiskiem histiocytów (komórek Hansemanna), zawierających zasadochłonne, okrągłe wtręty (ciałka Gutmanna- Michaelisa) z dużą ilością żelaza i wapnia. W pęcherzu moczowym nacieki umiejscowione są podśluzówkowo, przeważnie nie uszkadzając śluzówki. W obrazie cystoskopowym przedstawiają się jako żółtawo-szarawe wyniosłości, wielkości od łebka szpilki do ziarna fasoli, otoczone rąbkiem przekrwienia. Czasem może dojść do owrzodzenia. Uważa się, że malakoplakia jest procesem zapalnym spowodowanym defektem niszczenia sfagocytowanych przez makrofagi bakterii. Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia zmian w układzie moczowym. W przypadku zajęcia nerki są to tępe bóle okolicy lędźwiowej i ogólne osłabienie. Malakoplakię moczowodu cechuje początkowo bezobjawowy zastój moczu w układzie kielichowo-miedniczkowym nerki, a w miarę postępu choroby, zwłaszcza, gdy zajęte są oba moczowody, utrudnienie w odpływie moczu może prowadzić do bezmoczu i mocznicy [2]. Gdy choroba dotyczy pęcherza, na pierwszy plan wysuwają się objawy przypominające jego przewlekłe zapalenie. W badaniach laboratoryjnych w ponad 70% przypadków stwierdza się zakażenie układu moczowego pałeczką okrężnicy, rzadziej Pseudomonas aeruginosa [1, 2, 3]. W prezentowanym przypadku zwraca uwagę podwyższony OB. Diagnostyka w przypadku zmian zlokalizowanych w nerce nie różni się od stosowanej przy podejrzeniu procesu nowotworowego złośliwego. Są to ultrasonografia, tomografia komputerowa i badanie naczyniowe. W malakoplakii moczowodu badanie ultrasonograficzne może wykazać poszerzenie dróg moczowych powyżej zajętego odcinka, natomiast urografia lub pielografia zstępująca - niedrożność moczowodu. Cystoskopia, wykonana w celu wykluczenia guza pęcherza w przypadku malakoplakii z okresowym krwiomoczem, może posłużyć do pobrania wycinków ze stwierdzanych makroskopowo żółtawo-szarawych wyniosłości lub owrzodzeń do badania histopatologicznego. Leczenie malakoplakii to przede wszystkim długotrwałe zwalczanie infekcji układu moczowego antybiotykami, zgodnie z posiewem i antybiogramem. W przypadku nawracających krwawień i owrzodzeń konieczne mogą się okazać przezcewkowa elektroresekcja i koagulacja ognisk chorobowych. Niedrożność moczowodu zmusza do wycięcia zmienionego fragmentu podczas zabiegu otwartego. Ponieważ malakoplakia nerki, jako bardzo rzadkie schorzenie, daje w badaniu ultrasonograficznym i tomografii komputerowej obraz guza podobnego jak rak nerkowokomórkowy, a zmiana naciekała dodatkowo kilkucentymetrowy fragment jelita grubego, co groziło w przyszłości niedrożnością przewodu pokarmowego, to pomimo braku unaczynienia patologicznego w obrębie zajętej nerki chorą zakwalifikowano do nefrektomii, nie wykonując biopsji cienkoigłowej zmiany.
lek. Paweł Bobik
lek. Jacek Jastrzębski
dr n. med. Lesław Świebocki Piśmiennictwo:
|
||||||||
