Część 5 ciąg dalszy artykułu zamieszczonego w PU 3/2015
Diagnostyka ultrasonograficzna wad wrodzonych nerek

Wady kształtu i zrośnięcia nerek

Do fuzji nerek może dojść w okresie [3]:

- formowania zawiązków nerki właściwej,
- w początkowym okresie migracji do okolicy lędźwiowej,
- na dalszych etapach wstępowania.

Kształt zespolonego narządu zależy od czasu, w którym doszło do połączenia, zakresu zrośnięcia oraz dokonanego stopnia rotacji [3]. Jego wstępowanie jest kontynuowane do czasu osiągnięcia prawidłowej lokalizacji przez nerkę nieskrzyżowaną lub natrafienia na przeszkodę uniemożliwiającą dalszą migrację, taką jak: struktury naczyniowe (tętnica pępkowa, rozdwojenie aorty, tętnica krezkowa dolna) czy krezka jelita cienkiego. Anomalie tej grupy nieco częściej występują u płci męskiej (stosunek płci męskiej i żeńskiej – 3:2).

Nerka podkowiasta

Nerka podkowiasta jest najczęściej spotykaną wadą zrośnięcia. Stanowi narząd zbudowany z dwóch ramion odpowiadających nerkom właściwym, położonym pionowo po obu stronach linii pośrodkowej [3, 6]. Są one połączone miąższową lub rzadziej włóknistą cieśnią, krzyżującą linię pośrodkową ciała. W 95% przypadków zrost dotyczy biegunów dolnych, zrost biegunów górnych należy do rzadkości. Rozkład i liczba kielichów są typowe, jednak w związku z niedokonaną rotacją kielichy są zorientowane w kierunku tylnym.

Nerka podkowiasta występuje u około 0,25% populacji (1 na 400 osób) [3]. Prowadzące do tej nieprawidłowości zaburzenia rozwojowe zachodzą około 4.–6. tygodnia życia płodowego. Przyczyna nie jest do końca wyjaśniona. Pierwotna teoria zakłada zaburzenia procesu wstępowania i rotacji, być może spowodowane nieprawidłowym przebiegiem tętnicy pępkowej lub biodrowej wspólnej. Bardziej współczesne badania wskazują na związek wad zrośnięcia z anomaliami rozwojowymi struny grzbietowej zarodka.

Charakterystyczne cechy nerki podkowiastej w badaniu usg obejmują (ryc. 15) [4, 6, 7]:

- zobrazowanie cieśni dobrze widocznej na przekrojach poprzecznym i skośnym podczas skanowania dużych naczyń w linii pośrodkowej jako pasmo łączące bieguny nerek leżące do przodu od aorty i żyły głównej dolnej; należy pamiętać, że oprócz typowego przebiegu opisano również przypadki cieśni biegnącej pomiędzy oboma dużymi naczyniami, a nawet za nimi;
- zmianę osi ułożenia nerek (kierunek zbieżny ku dołowi);
- niedokonany zwrot miedniczek nerkowych.

Około 60% chorych z nerką podkowiastą nie wykazuje związanych z wadą objawów w ciągu 10 lat od rozpoznania [3]. W około 1/3 przypadków nerce podkowiastej towarzyszą inne zaburzenia rozwojowe układów: moczowo-płciowego, kostnego, krążenia czy pokarmowego. Z nerką podkowiastą mogą współwystępować różne jednostki chorobowe. Jedną z najczęstszych jest zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego (ryc. 16). Kamica nerki podkowiastej może mieć źródło zarówno w zaburzeniach odpływu moczu, jak i defektach metabolicznych (ryc. 17). W nerkach podkowiastych spotykane są również nowotwory złośliwe [3]. Około 50% stanowią raki nerkowokomórkowe, których częstość występowania jest zbliżona do częstości w populacji ogólnej (ryc. 18). Guzy układu kielichowo-miedniczkowego oraz guzy Wilmsa stanowią większość z pozostałych 50% i są spotykane częściej u chorych z nerką podkowiastą niż te same nowotwory w populacji ogólnej. W przypadku guzów UKM jest to tłumaczone zaburzeniami związanymi z odpływem moczu: zastojem, wtórną kamicą i nawracającymi zakażeniami układu moczowego. W przypadku guza Wilmsa może być to spowodowane zwiększoną tendencją do nowotworzenia wśród komórek blastemy migrujących w celu utworzenia cieśni.

Rycina 15

Obrazy usg nerki podkowiastej (groty wskazują cieśń nerki podkowiastej, strzałki – ramiona nerki podkowiastej, strzałki pogrubione – aortę brzuszną): a) cieśń, przekrój poprzeczny, prezentacja B-mode; b) cieśń, przekrój poprzeczny, opcja dopplera mocy; c) cieśń, przekrój podłużny, prezentacja B-mode; d) cieśń, przekrój poprzeczny, opcja dopplera mocy; e) prawe ramię nerki podkowiastej – skan od strony okolicy lędźwiowej; f) prawe ramię nerki podkowiastej – skan od strony cieśni; g) lewe ramię nerki podkowiastej – skan od strony okolicy lędźwiowej; h) lewe ramię nerki podkowiastej – skan od strony cieśni

Rycina 16

Obrazy usg nerki podkowiastej z wodonerczem lewego ramienia na tle zwężenia połączenia miedniczkowo-moczowodowego lewego (UPJO) (groty wskazują cieśń nerki podkowiastej, strzałki – ramiona nerki podkowiastej, strzałki pogrubione – aortę brzuszną): a) prawe ramię nerki podkowiastej – skan od strony okolicy lędźwiowej; b) cieśń, przekrój poprzeczny, prezentacja B-mode; c) cieśń, przekrój poprzeczny, opcja dopplera kolorowego, opis struktur na rycinie; d) cieśń, przekrój podłużny, opcja dopplera mocy; e) lewe ramię nerki podkowiastej zmienione wodonerczowo na tle UPJO – skan od strony okolicy lędźwiowej; f) lewe ramię nerki podkowiastej zmienione wodonerczowo na tle UPJO – skan od strony cieśni

Nerka plackowata

Nerka plackowata Nerka plackowata jest rzadko spotykaną wadą zrośnięcia [3, 6]. Stanowi narząd zbudowany z dwóch ramion zrośniętych wzdłuż brzegów przyśrodkowych (ryc. 19). Kształt jest często nieregularny, z zaznaczoną budową zrazikową. Procesy wstępowania i rotacji są zaburzone. Nerka plackowata nie przekracza wysokości promontorium, często pozostaje w miednicy mniejszej. Obie miedniczki mają niedokonany zwrot. Są zorientowane brzusznie i drenują oddzielne części miąższu. Moczowody nie krzyżują linii pośrodkowej. Opisano też przypadki nerki plackowatej zaopatrzonej pojedynczym moczowodem.

Rycina 17

Obrazy usg nerki podkowiastej z kamicą i marskością pozapalną prawego ramienia (groty wskazują kamicę prawego ramienia nerki podkowiastej, strzałki – prawe ramię nerki podkowiastej, strzałki pogrubione – lewe ramię nerki podkowiastej): a) przekrój poprzeczny przez cieśń z dolnymi częściami obu ramion – marskość prawego ramienia i kompensacyjny przerost lewego ramienia nerki podkowiastej; b) skan lewego ramienia nerki podkowiastej od strony cieśni – przerost kompensacyjny oraz niedokonany zwrot z brzuszną pozycją miedniczki; c) marskość prawego ramienia nerki podkowiastej – skan od strony cieśni, w części dolnej widoczny złóg; d) złóg w części dolnej zmienionego zanikowo prawego ramienia nerki podkowiastej

Rycina 18

Obrazy usg nerki podkowiastej z guzem (rak jasnokomórkowy) lewego ramienia (groty wskazują cieśń nerki podkowiastej, strzałki – guz lewego ramienia nerki podkowiastej, strzałki pogrubione – aortę brzuszną): a) przekrój poprzeczny przez cieśń z dolną częścią prawego ramienia; b) przekrój poprzeczny przez cieśń z dolną częścią lewego ramienia – opcja dopplera mocy; c) guz lewego ramienia nerki podkowiastej – skan od strony cieśni; d) guz lewego ramienia nerki podkowiastej – skan od strony cieśni – opcja dopplera mocy

Dolna nerka przemieszczona

Dolna nerka przemieszczona jest najczęstszą postacią jednostronnego zrośnięcia nerek. Stanowi około 2/3 wszystkich przypadków. Górny biegun nerki skrzyżowanej jest połączony z dolnym biegunem nerki prawidłowo leżącej [3]. Z reguły obie miedniczki są niedorotowane, co świadczy o zaburzeniach rozwojowych na wczesnym etapie rozwoju embrionalnego. Moczowód nerki prawidłowo położonej przebiega ku dołowi po zewnętrznej granicy nerki skrzyżowanej. Moczowód nerki przemieszczonej krzyżuje linię pośrodkową ciała przed dotarciem do pęcherza moczowego. Obrazy usg połączonego narządu są często zbliżone do wyglądu nerki z podwójnym UKM. Po stronie przeciwnej widoczna jest pusta loża nerkowa (ryc. 20).

Nerka esowata

Nerka esowata przypomina obraz dolnej nerki przemieszczonej. Fuzja ma jednak miejsce w późniejszym okresie rozwoju embrionalnego, w związku z czym rotacja obu miedniczek jest ukończona. Przyjmują one przeciwstawne kierunki, a połączony narząd przypomina kształtem literę S (ryc. 21) [3, 4, 6].

Rycina 19	Schematyczny obraz nerki plackowatej (8)

Rycina 20	Dolna nerka przemieszczona: a) schemat; b) obraz usg – pusta loża nerkowa po stronie prawej (groty), strzałką oznaczono wątrobę; c) obraz usg – nerkę prawidłowo leżącą oznaczono strzałką, a nerkę przemieszczoną strzałką pogrubioną

Rycina 21	Nerka esowata: a) schemat; b) obraz usg – pusta loża nerkowa po stronie prawej (groty), strzałką oznaczono wątrobę; c) obraz usg – nerkę lewą prawidłowo leżącą oznaczono strzałką, a nerkę przemieszczoną strzałką pogrubioną

Nerka w kształcie litery L

Do powstania nerki L-kształtnej dochodzi, kiedy nerka skrzyżowana leży w pozycji poprzecznej w momencie zespolenia z dolnym biegunem nerki prawidłowo umiejscowionej (ryc. 22) [3, 6]. Nerka przemieszczona jest położona w linii pośrodkowej lub nieco poza nią, zwykle na poziomie czwartego kręgu lędźwiowego. Rotacja wzdłuż osi długiej może prowadzić do różnej orientacji miedniczki – do przodu, do góry, grzbietowo, do dołu. Moczowód każdej z nerek drenuje w kierunku odpowiedniej strony pęcherza moczowego.

Wady naczyń nerkowych

Wady naczyń tętniczych nerki

System naczyń tętniczych zaopatrujących nerki charakteryzuje się bardzo dużą zmiennością osobniczą. Pojedyncza tętnica nerkowa odżywiająca cały miąższ narządu występuje w 71–85% przypadków, częściej po stronie prawej (ryc. 23) [3].

Wyróżnia się następujące rodzaje tętnic nadliczbowych [3]:

- mnogie (multiple) – nerka odżywiana przez więcej niż jedno naczynie tętnicze (ryc. 24);
- zbaczające (aberrant) tętnice nerkowe – tętnice odżywiające nerkę wywodzące się z naczyń innych niż aorta i tętnica nerkowa; są one bardzo rzadkie u osób z prawidłową lokalizacją nerek, najczęściej towarzyszą nerkom przemieszczonym;
- dodatkowe (accessory) tętnice nerkowe – dwie lub więcej gałęzi zaopatruje ten sam segment nerkowy (najczęściej dotyczy segmentu dolnego).

Rzadziej spotykanymi malformacjami naczyniowymi są wrodzone tętniaki i przetoki tętniczo-żylne.

Rycina 22	Schematyczny obraz nerki w kształcie litery L (8)

Rycina 23	Pojedyncze tętnice nerkowe w badaniu usg (strzałki), grotem oznaczono aortę brzuszną: a) przekrój poprzeczny, prezentacja B-mode; b) przekrój poprzeczny, opcja dopplera mocy

Rycina 24	Podwójna tętnica nerkowa po stronie prawej w badaniu usg (strzałki), grotem oznaczono aortę brzuszną: a) właściwa tętnica nerkowa prawa, przekrój poprzeczny; b) dodatkowa tętnica nerkowa prawa do dolnego bieguna nerki, przekrój poprzeczny

Wady naczyń żylnych

Nadliczbowe żyły nerkowe

Nadliczbowe żyły nerkowe są spotykane rzadziej niż nadliczbowe tętnice. Stanowią około 8–10% przypadków i częściej występują po stronie lewej (92:8%) [3].

Inne wady naczyń żylnych nerki

Spośród istotnych w praktyce urologicznej odmian rozwojowych układu żylnego nerki należy wspomnieć o zaaortalnym przebiegu żyły nerkowej lewej oraz okołoaortalnym pierścieniu żylnym.

Zaaortalny przebieg lewej żyły nerkowej jest spotykany u około 1,2–3,4% populacji (ryc. 25) [3]. Klinicznie taki przebieg może manifestować się objawami nadciśnienia w żyle nerkowej i jej dopływach. Spowodowane jest to kompresją pomiędzy kręgosłupem i tylną ścianą aorty. Manifestacja objawów, przez analogię do kompresji pomiędzy tętnicą krezkową górną i przednią powierzchnią aorty, nosi nazwę tylnego zespołu dziadka do orzechów.

Okołoaortalny pierścień żylny jest spotykany u około 1,5–6% populacji [3]. Polega na rozdwojeniu żyły nerkowej lewej na dwie gałęzie oddzielnie uchodzące do żyły głównej dolnej, obejmujące aortę w postaci pierścienia (ryc. 26). Znajomość tego typu odmiany rozwojowej ma szczególne znaczenie w planowaniu leczenia chirurgicznego (np. w przebiegu czopa nowotworowego w układzie żylnym).

Rycina 25	Żyła nerkowa lewa w badaniu usg (strzałki), przekroje poprzeczne: a) przebieg prawidłowy pomiędzy tętnicą krezkową górną (grot) i aortą brzuszną (strzałka pogrubiona); b) przebieg zaaortalny pomiędzy aortą brzuszną (strzałka pogrubiona) i kręgosłupem (grot)

Wady układu kielichowo-miedniczkowego

Wady miedniczki nerkowej

Podwójny układ kielichowo-miedniczkowy

Podwójny UKM jest najczęstszą odmianą rozwojową nerek. Nerka ma dwa układy otoczone wspólną warstwą miąższu i torebką włóknistą. Wada ta występuje u 1–10% żywo urodzonych noworodków [3]. W 1/4 przypadków spotyka się pełne, obustronne zdwojenie UKM i moczowodów. Uważa się, że tego typu budowa nie zwiększa ryzyka powikłań w układzie moczowym. W badaniu usg stwierdza się (ryc. 27) [4, 5, 7]:

- widoczne we wszystkich przekrojach pasmo miąższu dzielące pole centralne, rozciągające się od części grzbietowej do wnęki nerki;
- powiększenie narządu;
- różną wielkość oddzielonych części nerek.

Miedniczka pozanerkowa

Miedniczka pozanerkowa leży przyśrodkowo od linii łączącej szczyt górnego i dolnego kielicha. W badaniu usg może imitować zastój moczu. Charakterystyczną cechą różnicującą jest brak poszerzenia kielichów nerkowych (ryc. 28) [3, 7].

Rycina 26	Schematyczny obraz okołoaortalnego pierścienia żyły nerkowej lewej

Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego (uretero-pelvic junction obstruction – UPJO)

Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego prowadzi do utrudnionego odpływu moczu z nerki. Skutkiem jest wzrost ciśnienia moczu w układzie kielichowo-miedniczkowym, zastój moczu i wodonercze oraz postępujące uszkodzenie miąższu nerkowego. Wada występuje u 1 na 750–1500 noworodków [3].

Rycina 27	Podwójny UKM w badaniu usg (UKM-y oznaczono strzałkami, a grotem rozdzielające je pasmo miąższu): a) przekrój podłużny; b) przekrój poprzeczny

Rycina 28	Pozanerkowa miedniczka w badaniu usg (strzałki): a) przekrój podłużny; b) przekrój poprzeczny

Wśród wrodzonych przyczyn tej nieprawidłowości wyróżnia się:

- zbliznowacenie zastawek moczowodu prowadzące do jego zwężenia i zaburzeń w unerwieniu;
- hipoplazję moczowodu, w której dochodzi do zastąpienia mięśni gładkich włóknami kolagenowymi, co prowadzi do upośledzenia perystaltyki;
- obecność naczynia krzyżującego moczowód, powodującego jego kompresję.

Ultrasonografia jest podstawowym badaniem w wykrywaniu zastoju moczu w UKM z czułością 95–98% [4]. Trudniejsze bywa ultrasonograficzne ustalenie przyczyny prowadzącej do obstrukcji górnych dróg moczowych. Obecność poszerzenia UKM bez poszerzenia moczowodu sugeruje obecność zwężenia podmiedniczkowego (ryc. 29). Rolę pomocniczą odgrywa oznaczenie współczynnika oporu (resistive index – RI) w badaniu z użyciem dopplera spektralnego. Wartości RI przekraczające 0,75 wskazują na przeszkodę podmiedniczkową. Cennym uzupełnieniem jest badanie usg z próbą furosemidową polegające na ocenie wymiarów miedniczki nerkowej przed oraz 5, 10, 15 i 20 minut po podaniu diuretyku [4]. Znaczenie czynnościowe podejrzenia UPJO postawionego na podstawie usg wymaga potwierdzenia radiologicznego (scyntygrafia nerkowa).

Rycina 29	Zastój moczu w UKM spowodowany UPJO w badaniu usg: a) przekrój podłużny; b) przekrój poprzeczny

Rycina 30	Drobny uchyłek górnego kielicha nerkowego (strzałki) z „mlekiem wapiennym ” (groty) w badaniu usg: a) przekrój podłużny; b) przekrój poprzeczny

Wady kielichów

Wady kielichów nerkowych stanowią zbliżoną pod względem obrazów usg grupę nieprawidłowości. Niezależnie od etiologii zaburzenia przedstawiają się jako ograniczone obszary płynowe w obrębie nerki. Wymagają różnicowania z torbielami. USG pozwala zwykle na zróżnicowanie stanu prawidłowego i nieprawidłowości, których charakter wymaga dalszej weryfikacji w badaniach kontrastowych (urografii klasycznej, tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym, scyntygrafii nerek).

Uchyłek kielicha nerkowego

Uchyłek kielicha nerkowego to torbielowata jama leżąca obwodowo od kielicha, połączona z nim wąskim kanałem, wysłana urotelium [3]. Dane epidemiologiczne wskazują, że ta nieprawidłowość występuje z częstością 4,5 na 1000 urografii. Obrazy usg przedstawiają zmianę płynową i wymagają różnicowania z torbielą. Czasem widoczne są powikłania, takie jak mleko wapienne czy złogi (ryc. 30) [6].

Kielichonercze (hydrocalicosis)

Kielichonercze jest wybiórczym poszerzeniem kielicha z wrodzonych lub nabytych przyczyn powodujących obstrukcję [3]. Najczęstszą przyczyną jest zwężenie szyjki kielicha większego lub jego ucisk przez sąsiadujące naczynie krwionośne (ryc. 31).

Rycina 31	Kielichonercze w badaniu usg (strzałki): a) przekrój poprzeczny w opcji dopplera mocy; b) przekrój podłużny w prezentacji B-mode

Rycina 32	Kielichy olbrzymie w badaniu usg (strzałki): a) przekrój podłużny; b) przekrój poprzeczny

Kielichy olbrzymie (megacalicosis)

Powstanie kielichów olbrzymich jest skutkiem wrodzonego, nieobstrukcyjnego poszerzenia kielichów związanego z malformacjami rozwojowymi brodawek nerkowych [3, 6]. Nieprawidłowość ta częściej występuje u płci męskiej (stosunek płci męskiej i żeńskiej – 6:1). Liczba kielichów może być zwiększona (12–20); mają zmieniony kształt, są poszerzone. Miedniczka nerkowa jest nieposzerzona, grubość ścian UKM jest prawidłowa (ryc. 32). Połączenie miedniczkowo-moczowodowe funkcjonuje prawidłowo, bez cech zwężenia. Kora nerki otaczająca kielichy jest prawidłowej grubości. Uważa się, że tego typu anomalia może być związana z opóźnieniem kanalizacji górnego odcinka moczowodu. Prowadzi to do przejściowej obstrukcji, kiedy kłębuszki zaczynają produkować mocz. Płodowe kielichy ulegają poszerzeniu i zachowują swój zastoinowy wygląd w życiu postnatalnym, pomimo udrożnienia moczowodu.

Zewnątrznerkowe kielichy

Zewnątrznerkowe kielichy to rzadka wada wrodzona, w której zarówno miedniczka, jak i kielichy większe leżą poza zatoką nerkową [3]. W nerce położone są tylko kielichy mniejsze. Embriologicznie wada jest skutkiem zbyt wczesnego podziału pączka moczowodowego. Leczenia wymagają tylko przypadki objawowe, prowadzące do utrudnionego odpływu moczu.

Podsumowanie

Ultrasonografia umożliwia rozpoznanie większości wad wrodzonych nerek. Często jest to możliwe już w okresie życia płodowego, dzięki ultrasonograficznej diagnostyce prenatalnej. Jest również znakomitą metodą do monitorowania stanu stwierdzonych nieprawidłowości. Nie wszystkie wady rozwojowe mogą być definitywnie wyjaśnione jedynie za pomocą usg. Urografia klasyczna, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny oraz scyntygrafia nerek pozostają metodami rozstrzygającymi w przypadku konieczności rozszerzenia diagnostyki po badaniu usg.

dr n. med. Andrzej Lewicki, FEBU
Oddział Urologii, Międzyleski Szpital Specjalistyczny w Warszawie

kierownik oddziału: dr hab. n. med. Artur Antoniewicz, FEBU
Zakład Diagnostyki Obrazowej, II Wydział Lekarski
Warszawski Uniwersytet Medyczny

kierownik zakładu: prof. dr hab. n. med. Wiesław Jakubowski

prof. dr hab. n. med. Wiesław Jakubowski
Zakład Diagnostyki Obrazowej, II Wydział Lekarski, Warszawski Uniwersytet
Medyczny

kierownik zakładu: prof. dr hab. n. med. Wiesław Jakubowski

Autorzy składają serdeczne podziękowania Pani. dr n. med. Renacie Jaczyńskiej
za udostępnienie zdjęć oraz Panu Wojciechowi Maleta za pomoc w przygotowaniu
niektórych rycin.

Piśmiennictwo:

1. European Registration of Congenital Anomalies and Twins. Dostępne pod: http://www.eurocat-network.eu
2. Polski Rejestr Wrodzonych Wad Rozwojowych. Dostępne pod: http://www.rejestrwad.pl
3. Campbell-Walsh, et al.: Urology. 10th ed. International Edition. Elsevier 2012.
4. Sudoł-Szopińska I., Szopiński T.: Diagnostyka ultrasonograficzna w urologii. Roztoczańska Szkoła Ultrasonografii 2007.
5. Kremer H., Drobinski W.: Diagnostyka ultrasonograficzna. Urban&Partner 1996.
6. Mazurek L.J.: Radiologia urologiczna. PZWL 1977.
7. O’Neill ChW: Atlas of renal ultrasonography. W.B. Sandauers Company 2001.
8. Borkowski A.: Urologia dla studentów medycyny. PZWL 1999.