Przegląd Urologiczny 2013/2 (78) wersja do druku | skomentuj ten artykuł | szybkie odnośniki
 
strona główna > archiwum > Przegląd Urologiczny 2013/2 (78) > Diagnostyka i leczenie wnętrostwa

Diagnostyka i leczenie wnętrostwa

Opracowano na podstawie: „Diagnosis and Management of Cryptorchidism” E. Comploj, A. Pycha. European Urology 2012; Supplements 11: 2–9.

Wnętrostwo, inaczej niezstąpienie jąder (łac. cryptorchismus, z grec. kryptos – ukryte, orchis – jądro) to nieprawidłowe położenie jednego lub obu jąder poza moszną. Jest to najczęstsza wrodzona wada noworodków płci męskiej. W 15–30% dotyczy wcześniaków, a w 1–4% noworodków donoszonych. Zapadalność jest zależna od wieku. Ponad dwa razy częściej występuje jako jednostronne niezstąpienie jądra, 70% dotyczy prawej, a 30% lewej strony. W około 70% przypadków jądra zstępują do 3. miesiąca życia.

Proces zstępowania jąder składa się z trzech etapów:
1. Pierwszy etap odbywa się w okresie od 6. do 12. tygodnia życia płodowego. Dochodzi do przemieszczenia jądra z przestrzeni pozaotrzewnowej do okolicy pierścienia wewnętrznego kanału pachwinowego. Zstępowanie jądra zachodzi w wyniku skracania dystalnej części jądrowodu (więzadła płciowo‐pachwinowego). Proces ten stymulowany jest przez insulinopodobny czynnik wzrostu 3 (INSL3).

2. Drugim etapem, przypadającym na okres między 3, a 7. miesiącem życia płodowego, jest rozwój wyrostka pochwowego oraz kanału pachwinowego.

3. Ostatnim etapem, między 24, a 35 tygodniem życia płodowego, jest zstępowanie jądra do moszny.

Etiologia wnętrostwa jest wieloczynnikowa. Składają się na nią zaburzenia endokrynologiczne i genetyczne. Na wzrost ryzyka wystąpienia wnętrostwa wpływają wzajemne złożone oddziaływania następujących czynników: –anatomiczne (mechaniczne) – jądrowód, wyrostek pochwowy, najądrza oraz ciśnienie śródbrzuszne; –dziedziczne; –hormonalne, np. wpływ androgenów, estrogenów, INSL3; –środowiskowe (pestycydy, estrogeny, tworzywa sztuczne i fitoestrogeny); –inne, np. nabłonkowy czynnik wzrostu (EGF), calcitonin gene related peptide (CGRP).

Klasyfikacja

Przeważnie zstąpienie jąder następuje między 30. a 32. tygodniem życia płodowego. Czasami trudno jest dokładnie klasyfikować chorych z wnętrostwem. Najpopularniejszy jest system Kaplan, który klasyfikuje wnętrostwo na wyczuwalne i niewyczuwalne podczas badania palpacyjnego. W 80% przypadków jądra są dostępne badaniu palpacyjnemu: niezstąpione i ektopiczne jądro. W pozostałej części przypadków (20%) jądra pozostają niewyczuwalne. Jądra brzuszne z reguły zlokalizowane są w okolicy pierścienia wewnętrznego kanału pachwinowego. Mogą one również występować pomiędzy dolnym biegunem nerki a pierścieniem wewnętrznym. Jądra zlokalizowane wewnątrzkanałowo są często trudno dostępne badaniu palpacyjnemu. Najczęstszą ektopiczną lokalizacją jądra jest powierzchowna przestrzeń pomiędzy powięzią zewnętrzną skośną a powięzią Skarpy (Denis Browne pouch).

Niekorzystne następstwa wnętrostwa

Konsekwencjami wnętrostwa są: 1) Zaburzenia płodności
–zmniejszenie liczby komórek Leydiga,
–degeneracja komórek Sertolego,
–opóźnienie zaniku i dojrzewania gonocytów,
–opóźnienie pojawienia się spermatogonii,
–zaburzenie i/lub opóźnienie rozwoju spermatocytów,
–zmniejszenie ilości komórek płciowych,
–zmniejszenie stężenia inhibiny B.
2) Wzrost ryzyka nowotworzenia w jądrach. Głównym następstwem niezstąpienia jąder oprócz zaburzeń płodności jest wzrost ryzyka wystąpienia nowotworów jąder (40 razy wyższe ryzyko niż w normalnej populacji). Około 10% wszystkich nowotworów jąder wynika z wnętrostwa. U pacjentów z niezstąpionym jądrem poddanych zabiegowi orchidopeksji przed osiągnięciem dojrzałości płciowej ryzyko nowotworzenia obniża się z 2,75–8 do 2–3‐krotnie. Wyższe ryzyko rozwoju procesu nowotworowego związane jest z obustronnym, późno wykrytym lub nieleczonym wnętrostwem. Najczęstszym nowotworem w nieleczonym wnętrostwie jest seminoma, natomiast w jądrach sprowadzonych do worka mosznowego są to raki zarodkowe (carcinoma embryonale). Ryzyko rozwoju nowotworu wzrasta z wyższym położeniem jądra. Nowotworzenie związane jest ze wzrostem temperatury i/lub carcinoma in situ (CIS), które występuje u 1,7% pacjentów z wnętrostwem. Nie zaobserwowano zmian w budowie histologicznej jądra przed osiągnięciem dojrzałości płciowej. Dlatego rutynowa biopsja w trakcie orchidopeksji u dzieci nie jest zalecana. Biopsja jądra wskazana jest wyłącznie u chorych z: zespołem suszonej śliwki (prune belly syndrome), zaburzeniami kariotypu, obojnactwem oraz późno wykrytym wnętrostwem (>12 r.ż.).
3) Częstsze występowanie skrętu jądra.

Leczenie

Przed rozpoczęciem leczenia ważnym elementem jest przeprowadzenie dokładnego wywiadu i badania przedmiotowego. W wywiadzie należy uwzględnić wcześniactwo, przebieg ciąży, steroidoterapie, występowanie wnętrostwa w rodzinie oraz obecność innych chorób towarzyszących.

Podstawowym badaniem diagnostycznym jest badanie palpacyjne worka mosznowego. Badanie to powinno być przeprowadzone delikatnie, ciepłymi dłońmi, ewentualnie z użyciem środka nawilżającego. Badający jądro określa jego wielkość, konsystencję, kształt oraz ewentualną obecność przepukliny czy wodniaka jądra. Leczenie wnętrostwa powinno być przeprowadzone pomiędzy 6. a 12. miesiącem życia. Wynika to z faktów, że spontaniczne zstąpienie jądra >6 m.ż. jest rzadkie oraz że sprowadzenie wysoko położonego jądra do moszny przynosi najlepszy efekt, jeżeli jest wykonane do 12 m.ż. Badanie Tasian i Copp przedstawia pogląd, że ultrasonografia jamy brzusznej i moszny u chłopców z niebadalnymi palpacyjnie jądrami jest niekonieczna, gdyż nie zmienia to postępowania chirurgicznego. W przypadku współistnienia obustronnie niebadalnych palpacyjnie jąder oraz spodziectwa czy obojnactwa wskazane jest specjalne postępowanie. Ocena endokrynologiczna jest konieczna i może pomóc w ocenie obecności jednego lub obu jąder. Głównie stosuje się test stymulacji ludzką gonadotropiną kosmówkową (hCG). Jednakże pomimo wyniku, u wszystkich chłopców z niewyczuwalnymi palpacyjnie jądrami oraz prawidłowym stężeniem gonadotropiny wykonuje się poszukiwanie jądra metodą chirurgiczną. Orchidopeksja pozostaje więc złotym standardem postępowania, natomiast terapia hormonalna ma korzystny wpływ na utrzymanie płodności oraz budowę histologiczną jąder.

Terapia hormonalna uzależniona jest od stopnia wnętrostwa, co wiąże się z aktywnością hormonalną jąder. Jej celem jest postęp zstępowania jąder. Związane jest to z istnieniem osi sprzężeń zwrotnych podwzgórze– przysadka–jądro. W terapii stosowane są: ludzka gonadotropina kosmówkowa (hCG), hormon uwalniający gonadotropinę (GnRH) oraz hormon uwalniający hormon luteinizujący (LHRH). Skuteczność poszczególnych hormonów jest następująca: hCG – 25%, GnRH – 18%, LHRH – 20%. Skutkami ubocznymi terapii hormonalnej są:
–wzrost pomarszczenia i pigmentacji skóry moszny;
–powiększenie prącia;
–wzrost częstości erekcji;
–wzrost apetytu, a w związku z tym masy ciała;
–rozwój owłosienia łonowego, które ustępuje
po zakończonym leczeniu;
–rzadko zachowania agresywne.

Podczas terapii ważne są kontrolne badania ze względu na częste nawroty, które są obserwowane u co czwartego pacjenta. Leczenie hormonalne stosowane jest jako terapia neoadjuwantowa w celu utrzymania prawidłowej budowy histologicznej jąder oraz płodności. Terapia (neoadjuwantowa substytucja GnRH w dawce 1,2 mg/d przez miesiąc) powinna rozpocząć się w 6. m.ż. w celu przywrócenia prawidłowego środowiska (stężenia hormonów w jądrze). Według Riccabona terapia hormonalna nie jest wskazana rutynowo u każdego chłopca z wnętrostwem. Powinna być stosowana w przypadku:
–chłopców <1. r.ż.;
–obustronnego wnętrostwa;
–u chłopców >1. r.ż. z małymi jądrami widocznymi w USG głęboko w kanale pachwinowym lub w jamie brzusznej;
–pojedynczego jądra;
–uszkodzenia jednego z jąder, np. przez skręt jądra.

Leczenie chirurgiczne

Wyboru metody chirurgicznej dokonuje się ostatecznie w trakcie znieczulenia. Należy zawsze powtórnie zbadać palpacyjnie chłopca, ponieważ w 18% jądra niebadalne stają się palpacyjnie dostępne.

W przypadku pacjentów z jądrem niezstąpionym wyczuwalnym w badaniu palpacyjnym leczeniem jest otwarta pachwinowa orchidopeksja, wykonywana standardowo dwiema metodami – Schoemakera i Petrivalsky'ego. Zabieg polega na mobilizacji jądra i powrózka nasiennego poprzez przecięcie dźwigacza jądra, wypreparowaniu przetrwałego wyrostka pochwowego otrzewnej z następującym wysokim podwiązaniem worka przepuklinowego. Preparatyka powrózka przeprowadzana jest ostrożnie, bez uszkodzenia naczyń, z zachowaniem nerwu biodrowo‐pachwinowego. Zmobilizowane jądro sprowadzane jest do moszny i umieszczane w przestrzeni wytworzonej między skórą moszny i błoną kurczliwą. W przypadku, gdy powrózek jest wciąż za krótki, stosuje się manewr Prentissa. Polega on na bocznym docięciu pierścienia pachwinowego wewnętrznego, uwidaczniając poprzecznie przebiegające naczynia nabrzuszne dolne. W celu wyprostowania kątowego przebiegu naczyń jądrowych przekłada się jądro pod tymi naczyniami. Zabieg orchidopeksji wykonuje się w znieczuleniu ogólnym bądź miejscowym. Profilaktyka antybiotykowa lub dłuższe unieruchomienie po zabiegu nie są wymagane. Głównym powikłaniem po standardowej orchidopeksji jest atrofia jądra występująca u 0,3% chorych, natomiast nawrotowość sięga 4%.

Złotym standardem w diagnostyce i leczeniu zabiegowym jąder niedostępnych badaniu palpacyjnemu jest laparoskopia. Metoda ta wiąże się z ponad 95% skutecznością w lokalizacji jąder. Dla porównania rezonans magnetyczny cechuje się dużą liczbą wyników pozytywnie dodatnich oraz ujemnych, ze skutecznością około 37%. Przeciwwskazaniem do laparoskopii jest przede wszystkim wywiad operacji brzusznych, który wiąże się z istotnym ryzykiem obecności zrostów wewnątrz jamy brzusznej. Głównymi powikłaniami są: uszkodzenie dużych naczyń, perforacja jelita czy pęcherza moczowego. Powikłania te, choć rzadkie, zminimalizowane są przez wprowadzanie trokarów z dostępu minilaparotomii. Powikłaniami o mniej‐ mniejszym znaczeniu są uszkodzenia ściany jamy brzusznej, tj. krwiaki, czy odma podskórna. W trakcie laparoskopii obserwuje się następujące możliwe warianty anatomiczne, od których zależy dalsze postępowanie:
–naczynia jądrowe i nasieniowód wnikają do kanału pachwinowego (40%);
–jądro znajduje się w pierścieniu pachwinowym wewnętrznym (11,2%);
–ślepo zakończony nasieniowód i brak towarzyszących mu naczyń (9,8%);
–jądro wewnątrz jamy brzusznej (37%).

Laparoskopia jest przydatnym narzędziem do oceny morfologii jądra, przebiegu naczyń, topografii i możliwości sprowadzenia jądra do moszny w jednym lub dwóch etapach. Jeśli jądro ma nieprawidłową morfologię, wskazana jest orchidektomia.

W leczeniu jąder umiejscowionych wewnątrz jamy brzusznej stosuje się trzy rodzaje zabiegów laparoskopowych:
–jednoetapowa orchidopeksja,
–orchidektomia,
–pierwszy etap dwuetapowej orchidopeksji Fowler‐Stephens.

Metodą, która może być wspomagana przez laparoskopię, jest autotransplantacja jądra z mikrochirurgicznym zespoleniem naczyń jądrowych z naczyniami nabrzusznymi dolnymi.

Zalety laparoskopowej orchidopeksji

Możliwość rozległej preparatyki naczyń jądrowych.


Preparatyka naczyń proksymalnych gonady, bez kontaktu z otrzewną, między nasieniowodem i dystalnym końcem powrózka, co daje możliwość wykonania w dalszej kolejności metody Fowler‐Stephens.


Lepsza jakość obrazowania (powiększenie 15x).


Możliwość wytworzenia pierścienia wewnętrznego przyśrodkowo od naczyń nabrzusznych dolnych, w celu wyprostowania kątowego przebiegu naczyń jądrowych.


Minimalna zachorowalność u starszych dzieci i nastolatków.


Wysokie cięcie pachwinowe/cięcie Jonesa jest alternatywą w chirurgii otwartej dla jąder wewnątrzbrzusznych. Linia cięcia znajduje się przyśrodkowo od kolca biodrowego przedniego górnego. Była to jedna z najpopularniejszych metod przed wprowadzeniem laparoskopii. Polegała na mobilizacji zewnątrzotrzewnowo naczyń jądrowych i przemieszczenia jądra przez ścianę jamy brzusznej w okolicy kości łonowej.

W zależności od warunków anatomicznych, w tym długości naczyń jądrowych, orchidopeksja może być wykonana jedno‐ lub dwuetapowo. W pierwszym etapie, po maksymalnej mobilizacji, jądro fiksuje się bez napięcia w najniższym możliwym położeniu. Jądro i powrózek mogą być opłaszczone silikonową siatką, zapobiegającą powstawaniu zrostów. Drugi etap przeprowadzany jest 6–12 miesięcy później.

W przypadku krótkich naczyń jądrowych stosuje się orchidopeksję sposobem Fowler‐Stephens. Metoda ta wykonywana jest jedno‐ lub dwuetapowo. Autorzy zalecają podwiązanie tętnicy jądrowej tak wysoko, jak to tylko możliwe, w celu zachowania krążenia obocznego. Główną wadą metody jednoetapowej jest częstsza atrofia jądra, spowodowana niedostatecznym ukrwieniem z tętnicy nasieniowodowej. Dwuetapowo zabieg wykonuje się w odstępie 3–8 miesięcy, przy czym oba etapy mogą być przeprowadzone metodą laparoskopową.

Liczne badania naukowe dowiodły, że laparoskopowa orchidopeksja jest skuteczniejsza od metod otwartych. Skuteczność sprowadzenia jądra z jamy brzusznej w technice otwartej waha się między 64% a 71%. W przypadku jednoetapowej operacji metodą Fowler‐ Stephens skuteczność wynosi poniżej 85%.

Neissner i wsp. twierdzą, że jednoetapowe operacje są możliwe, bezpieczne i skuteczne dla jąder wewnątrzbrzusznych. Natomiast dwuetapowe techniki związane z podwiązaniem naczyń jądrowych zarezerwowane są dla jąder wysoko położonych z krótkimi naczyniami.

Najnowsze badania donoszą, że laparoskopowa orchidopeksja metodą Fowler‐Stephens skuteczna jest w blisko 95% przypadków. Guo i wsp. twierdzą, że pomimo krótszej hospitalizacji, metoda laparoskopowa nie ma przewagi nad otwartą.

Silber i Kelly opisali mikrochirurgiczną technikę autotransplantacji jądra, która wymaga unaczynienia z przeciwległych naczyń nabrzusznych dolnych. Autorzy twierdzą, że metoda ta powinna być wykonywana przez lekarzy z doświadczeniem, w wyspecjalizowanych ośrodkach. Skuteczność tego zabiegu wynosi około 80%.

Wynik orchidopeksji ocenia się na podstawie lokalizacji oraz rozmiaru jądra. W dalszej kolejności, związanej z rozwojem dziecka, ocenia się stopień płodności oraz ryzyko nowotworzenia.

Najistotniejszym powikłaniem pooperacyjnym jest atrofia jądra. Związana jest ona z niedostatecznym ukrwieniem jądra, wynikającym z rozległego wypreparowania naczyń, obrzęku pooperacyjnego, stanu zapalnego, skrętu naczyń jądrowych w trakcie operacji, dużego napięcia naczyń. Innymi powikłaniami są: wędrujące jądro, krwiak, uszkodzenie nerwu biodrowo‐ pachwinowego, skręt jądra, uszkodzenie nasieniowodu. Rodzice powinni być poinformowani o możliwości implantacji silikonowej protezy jądra u chłopca, co może wpływać na eliminację zaburzeń psychoseksualnych oraz poprawę pewności siebie w dalszym okresie życia.

Wnioski

Etiologia wnętrostwa jest wieloczynnikowa, najistotniejsze znacznie mają przy tym czynniki endokrynologiczne i genetyczne. Leczenie obejmuje terapię hormonalną lub zabieg chirurgiczny. Chłopcy z wnętrostwem powinni być poddani terapii między 6. a 12. m.ż., ponieważ spontaniczne zstąpienie jądra po 6. m.ż. jest rzadkością. W przypadku chorych z jądrem dostępnym badaniu palpacyjnemu wykonuje się zabieg z dostępu pachwinowego. W pozostałych przypadkach przeprowadza się laparoskopię, która przewyższa skutecznością metody otwartej chirurgii.



komentarze

Chiman <aly1@alychidesigns.com> piątek, 4 stycznia 2019, godzina 0854
Hello there, My name is Aly and I would like to know if you would have any interest to have your website here at przeglad-urologiczny.pl promoted as a resource on our blog alychidesign.com ? We are in the midst of updating our broken link resources to include current and up to date resources for our readers. Our resource links are manually approved allowing us to mark a link as a do-follow link as well . If you may be interested please in being included as a resource on our blog, please let me know. Thanks, Aly